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Turcot综合征伴胃脂肪瘤的治疗分析

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核心提示:家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。

  患者男,26 岁。因进食后上腹不适,隐痛、反酸及嗳气半个月入院。入院前胃镜检查:胃窦小弯侧有一广基平滑息肉4cm ×4cm ×5cm 大小,周围散在黄豆及高梁米粒大小息肉,十二指肠粘膜布满大小不等,形态不一的广基息肉。既往史:8 年前有“脑胶质瘤和脑积水”手术病史。家族史:其母12 年前患“大肠多发息肉病”、“直肠癌”,术后2 年死亡。

  体检:一般状态尚可,发育欠佳,心肺无异常,腹平软,肝脾未扪及。实验室检查:WBC7. 0×109/L ,RBC6. 26×1012/L ,中性粒细胞0. 53、淋巴细胞0. 45、单核细胞0. 02。B 超及CT 正常; 肝功能正常。大肠镜检查:回盲部、横结肠、脾曲、降结肠及直肠弥漫密集黄豆至粟粒大小广基息肉。

  治疗情况:患者在硬膜外麻醉下行Billroth 式胃次全切除术,术中见整个消化道,其中以小肠为著,可见直径约0. 1cm 大小密集分布息肉,术中术后均顺利。病理检查:次全切除胃标本,胃窦小弯侧可见一息肉样肿物,向腔内生长,纵切肿物位于粘膜下层,境界清,有包膜5cm ×6cm ×6cm 大小,呈脂肪瘤样,肿物周围散在0. 1~ 0. 4cm 大小广基息肉,部分十二指肠粘膜表面分布密集广基息肉。

  病理诊断: 胃粘膜下脂肪瘤, 胃及十二指肠多发息肉。临床诊断:Turco t 综合征伴胃脂肪瘤。

  讨论 本文报道家族性多发息肉病(TP) ,一个家族2代2 人发病,该患者伴脑胶质瘤和脑积水,故诊断符合Turco t 综合征,Turco t 综合征较罕见,因脑肿瘤死亡率高,在没检出息肉前,患者已死亡,故真正发病率难估测。近来资料表明,患者亲细胞系A PC 基因突变,但未发现脑肿瘤A PC 基因突变; TP 是少见有别其它肠息肉病,是一种常染色体组型异常,染色体数量达44~80。理论上父母中一个受累,则子女一半有可能发病,实际上只有上述8% 发病,患者有兄弟二人,另一位作内镜和头颅CT 检查均未发现异常;TP 有多发性、遗传性及易癌变3 个特征,2/3 患者就诊合并为癌,癌从瘤体发生,腺瘤发展为癌一般需10 年,并发癌平均年龄较低,一般在30~40 岁(一般大肠癌发病年龄60 岁左右) ,有文献报道认为对20 岁以上TP 患者,每两年作一次内镜检查, 争取早发现早治疗。本例伴发十二指肠息肉及胃脂肪瘤,脂肪瘤是间叶性肿瘤,最常发生于体表皮下组织,发生于胃并伴发Turcot 综合征罕见。随着麻醉、胃肠外营养抗生素的进展,预防性全结肠切除可以安全施行。由于患者不同意做肠道手术,现正随访中。

(实习编辑:罗荣兰)

常见症状:便血 肚子疼

并发症状:肠梗阻

相关检查:纤维结肠镜检查 结肠造影

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