从五月份开始,“喂食爸爸”王志华便受到大众的关注,主要源于其为患有罕见病而无法自行进食的女儿嘴对嘴喂食500多天的感人行为。近日,女儿终于可以自己吃饭,并且已经顺利出院。“贲门失弛缓症”,相信很多网友对其都比较耳生。事实上,它确实是一种非常罕见的疾病。
贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管,是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍,造成食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病,病因迄今未完全明了。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。专家表示,贲门失弛缓症的发病率只有十万分之一,占食管疾病的2%~20%,且多见于20至40岁,儿童贲门失弛缓症极为罕见。
最典型症状为进食困难
这种病最常见及最早出现的症状就是吞咽困难,且表现为无痛性及间歇性。可随着大幅度情绪波动及辛辣刺激性饮食或暴饮、暴食而诱发。病情发展后期则表现为持续性吞咽困难,即便是流食也会难以下咽。
此外,还可出现其他症状:
胸部疼痛。病情严重的患者,在疾病早期可出现胸部不适或疼痛现象,以自发性胸骨下疼痛为主,或可向下颌、肩及臂放射,持续几分钟至几小时。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。专家表示,可能与食管肌发生痉挛有关,反而到了疾病后期梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反而逐渐减轻。
心理障碍。因长期进食困难,很容易造成心理障碍及情绪失常,严重者不愿与家人共桌,只愿单独进食。
反流呕吐。病情早期可出现进餐时或进餐后食物反流,多为刚进食的食物,可解除食管阻塞感觉。病情后期,吞咽困难加重,食物存储在食管内时间加长,可有体位变化如仰卧位时可引发呕吐,由于食物尚未进入胃腔,因而并不表现为常见的胃内呕吐物特点,反流物可见混有大量黏液和唾液。有诱发食管炎及食管溃疡的可能。时即有反流呕吐。
呼吸道并发症。呼吸道并发症主要有反流呕吐引发。反流时引起的阵发性咳嗽及支气管误吸,易导致肺炎、肺脓肿及支气管扩张及肺纤维化等最为常见,约在10%的病人有此并发症,儿童较为明显,而老年人中发生反流内容有血染物时,应警惕并发癌的可能。
营养不良及贫血。吞咽困难直接影响到进食质量,导致营养不良、贫血及维生素缺乏症。
合并食管癌。严重患者可合并出现食管癌,临床显示有2.2%~7%的病人诱发,尤其是病龄超过十年以上的。主要是由于慢性炎症刺激长期影响而造成。
做好预防与保健工作
患者除了接受哦药物治疗之外,需要在饮食上多加注意,避免刺激性饮食及过冷或过热食物,切忌暴饮暴食,采取少食多餐、饮食细嚼的方式;另外要保持精神放松,积极接受治疗,必要者需进行一定的心理干预。
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