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什么是Turcot 综合征

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核心提示:1959 年, Turcot 、Despres、St1Pierre 等人对两名10 多岁的兄妹进行了报道,他们同时患有结、直肠多发性腺瘤样息肉病与中枢神经系统进展性恶性肿瘤。

  1959 年, Turcot 、Despres、St1Pierre 等人对两名10 多岁的兄妹进行了报道,他们同时患有结、直肠多发性腺瘤样息肉病与中枢神经系统进展性恶性肿瘤。哥哥患有脊髓成神经管细胞瘤和乙状结肠与直肠腺癌(脑部未做活检) ;妹妹患有大脑多形性恶性胶质瘤和垂体腺瘤。虽然早在10 年前,Crail 就对1例同时患有腺瘤样息肉病、脑干成神经管细胞瘤和甲状腺乳头状癌的病人进行了描述,但由于Turcot等人对该病进行了更深层次的研究,提出该类肿瘤并不是偶发的,其性状间存在着特殊的联系,因此,该类疾病被定义为“Turcot 综合征”。该综合征特指并发结直肠息肉病和中枢神经系统原发性肿瘤。而该综合征患者中中枢神经系统肿瘤与腺瘤病存在组织学类型上的一致性,这与单纯的成神经管细胞瘤和恶性胶质瘤是不同的。例如,有明确家族性结肠息肉病的家庭成员可以患有多发性脑膜瘤、网织细胞肉瘤、微腺瘤等病,但并不能简单地就把它们认定为患有Turcot 综合征。对Turcot 综合征的判断需要从多处肿瘤的组织学与遗传学一致性方面出发,进行认定。

  Turcot 综合征的定义是:该综合征患者同时患有结、直肠多发性腺瘤和中枢神经系统肿瘤,但中枢神经系统肿瘤中脑膜瘤、恶性淋巴瘤和转移性脑肿瘤除外。

  该综合征是一种少见的遗传病,对其临床表现和遗传方式尚有很多争议。一些研究人员认为将其归类为家族性腺瘤样息肉病的一种特殊表现形式,属常染色体显性遗传;另一种观点认为它与家族性腺瘤样息肉病不同,是常染色体隐性遗传。

(实习编辑:罗荣兰)

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