α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。
【临床表现】
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。
在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。
由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。
（实习编辑：罗荣兰）
39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。
39健康网专业医疗保健信息平台
优质健康资讯门户网站
中国领先的健康门户网站，中国互联网百强，于2000年3月9日开通，中国历史悠久、规模最大、拥有丰富内容与庞大用户的健康平台。多年来，在健康资讯、名医问答、就医用药信息查询等方面持续领先，引领在线健康信息，月度覆盖超4亿用户。
你可知香薷饮？既能解暑还能消肿！
2019-05-15
这三样东西你还在吃？痛风找上门是太轻而易举
2019-04-29
宫颈癌疫苗接种年龄有讲究，什么时候打疫苗才有预防作用？
2019-04-12
乳腺增生会发展成为乳腺癌吗？
2019-04-12
全球一半胃癌在中国？幽门螺杆菌是最大祸恨！有这3类症状要警惕
暴饮暴食易诱发胰腺炎！治疗胰腺炎，需配合四个饮食原则
你真的便秘了吗？教你如何判断是否便秘
拉肚子会让人变傻实锤了！Science：肠道炎症引起脑屏障结构改变，诱发精神症状！