铜蓝蛋白是肝脏合成的蛋白质,可与铜结合运输至肝细胞内进行代谢。当患有慢性或遗传性溶血性贫血、肝豆状核变性等疾病时,可能会导致儿童铜蓝蛋白出现偏低的情况。铜蓝蛋白偏低的症状主要包括消化系统异常、神经系统异常、内分泌系统异常、血液系统异常。
一、常见原因
1.慢性或遗传性溶血性贫血:由于长期存在溶血现象,使体内大量红细胞被破坏,从而会出现铁过载的现象,进而影响到铜蓝蛋白的生成。
2.肝豆状核变性:是一种常染色体隐性遗传病,因基因缺陷导致铜在肝脏内的螯合功能下降,从而使过多的铜沉积于机体各组织器官而引起病变。
二、临床表现
1.消化系统异常:如果儿童铜蓝蛋白偏低,会导致大量的铜沉积于胃肠道黏膜上皮中,从而损伤胃肠道黏膜,并且会影响多种消化酶的活性,继而导致食欲减退、恶心、呕吐等症状。
2.神经系统异常:因为铜会沉积于基底节区和脑室管膜下区,所以会对神经系统的运动感觉中枢造成损害,严重者还会伴有肌张力障碍、舞蹈症、手足徐动症等。
3.内分泌系统异常:若铜长时间堆积于胰腺,则会影响到胰岛素的功能,甚至会引起糖尿病。此外,还可能会影响甲状腺激素分泌,从而诱发甲状腺功能亢进症。
4.血液系统异常:当铜沉积于骨髓时,会使巨幼细胞贫血的发生率增加。另外,也会对白细胞及血小板的数量造成影响,表现为全血细胞减少以及脾脏肿大等情况。
三、治疗方式
对于上述情况引起的不适症状,应及时前往医院就诊,在医生指导下应用葡萄糖酸锌颗粒、硫酸锌口服溶液等药物补充锌元素,以促进铜的排泄。同时还要注意避免进食高铜食物,如贝类、干果等。必要时还需通过驱铜治疗、肝移植等方式进行处理。
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