肝卟啉病的症状

肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传的铁螯合酶缺乏症，其特征是由于血清和红细胞内产生过多的原卟啉，从而引起急性或慢性发作的以神经系统、消化系统及皮肤损害为主的临床综合征。肝性卟啉病可分为3型：即急性间歇性卟啉病、迟发性急性间歇性卟啉病以及遗传性粪卟啉病。

一、急性间歇性卟啉病

1.前驱症状：多数患者有恶心、呕吐、腹痛等上腹部不适感，少数可无明显自觉症状。

2.溶血表现：为本病最突出的表现之一，出现尿液颜色加深、酱油样颜色或者茶色，并且巩膜、黏膜、皮肤黄染，部分患者可见胆汁淤积，表现为梗阻性黄疸，严重者还可伴有代谢性酸中毒、少尿甚至无尿等症状。

3.神经精神异常：大多数患者在发病时会出现神经错乱、情绪低落、嗜睡、意识模糊、共济失调等情况，严重者还会发生昏迷。

4.其他：还可能出现肌肉疼痛、四肢无力、发热、关节肿胀、心悸、气短、呼吸困难等症状。

二、迟发性急性间歇性卟啉病

除急性期溶血外，通常没有其它明显的溶血表现，但病情较重，主要症状包括持续性的中度贫血、黄疸、肌张力减退、腱反射消失、腹水、双下肢水肿、末梢溃疡等，此外还有神经精神性缺陷，如情感淡漠、欣快、抑郁、幻觉、记忆力下降、反应迟钝、定向障碍、大小便失禁等，甚至可能会导致死亡。

三、遗传性粪卟啉病

患者的肝脏对原卟啉原氧化能力受损，使体内大量原卟啉堆积而致病，一般没有特殊表现，仅在进行相关检查时发现血液中的原卟啉含量升高，此时需要积极治疗原发疾病，防止病情进一步加重。

四、治疗

对于急性发作期的肝性卟啉病患者而言，应避免摄入含铁丰富的食物，同时使用还原型谷胱甘肽保护肝脏，如果出现溶血的情况，则需及时补充液体，纠正缺氧与电解质紊乱的现象，必要时还需进行输血治疗。而对于长期服用苯丙胺类药物史引起的肝性卟啉病，则需要立即停药并口服葡萄糖酸氯己定来解救，如果已经出现了溶血现象，则需要根据情况采取不同的措施处理，比如给予氢化泼尼松等激素类药物抑制免疫反应，或者应用醋酸曲安西龙等肾上腺皮质激素类药物缓解症状。

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