先天性胆道闭锁表现为皮肤黄疸、持续性陶土样大便、瘙痒症、肝脾肿大,若未及时治疗,可能导致胆红素脑病,建议及时就医。
1.皮肤黄疸
由于胆汁排泄受阻,血液中未结合胆红素浓度升高,当超过正常范围时,就会出现皮肤黄疸。皮肤黄疸主要表现为巩膜和皮肤变黄,其他部位如口腔黏膜也可能出现黄色染色。
2.持续性陶土样大便
先天性胆道闭锁导致胆汁无法进入小肠,影响脂肪消化吸收,进而引发持续性陶土样大便的症状。大便颜色呈白陶土色,质地坚硬,有时伴有腹胀和腹泻。
3.瘙痒症
胆汁淤积会导致血清胆红素水平升高,刺激神经末梢,引发瘙痒感。瘙痒通常发生在皮肤上,可能集中在手掌和脚底,且难以忍受,需避免搔抓以防继发感染。
4.肝脾肿大
肝脏需要处理胆道闭锁引起的胆汁淤积,过度的工作可能导致肝脏体积增大。脾脏则可能是为了补偿失去的功能而肿大。体格检查时可发现肝脏和脾脏不同程度地肿大,触感可能柔软或坚硬,边缘清晰。
5.胆红素脑病
胆红素脑病是高未结合胆红素通过血脑屏障损伤脑组织所致,与未结合胆红素的毒性作用有关。新生儿出生后早期可能出现嗜睡、喂养困难和肌张力减低等症状,随着病情进展,可能会出现抽搐、尖声哭叫以及角弓反张等典型表现。
针对先天性胆道闭锁的症状,可以进行超声波检查以评估肝脏、胆囊和胆管的情况。必要时,还可以进行磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT)来进一步确认诊断。治疗措施主要是葛西手术或肝移植,对于后者,应密切监测免疫抑制药物的副作用。患者应注意遵循医嘱调整饮食,避免油腻食物,确保充足的休息,保持良好的个人卫生习惯,同时还要定期复查,以便及时发现并处理任何潜在的问题。
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